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Fibrosis pulmonar idiopática: un mal de difícil diagnóstico

  • • Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo puede padecer FPI, afectando principalmente a mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.

Por Francisca Orellana

Si bien es una enfermedad poco común, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debilita el pulmón al punto que dificulta su respiración y disminuye la cantidad de oxígeno que pueden transportar. 

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo , y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses .

• Prevalencia y posibles causas

La doctora Silvia Quadrelli y especialista en tisioneumología explica entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo puede padecer FPI, afectando principalmente a mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres. 

Si bien su causa es desconocida, hay algunos factores de riesgo como: 

  • Fumar. 
  • Daño pulmonar. 
  • Antecedentes familiares de la enfermedad
  • Reflujo ácido anormal
  • Exposiciones ambientales
  • Infecciones virales crónicas

• Síntomas y diagnóstico de la FPI

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara dada vuelta.

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución . El tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años.

Y alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC o el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva.

Más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el «Sonido de la FPI», similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio. y

• Manejo de la enfermedad

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida .

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Si bien el pronóstico para los diagnosticados con FPI varía, aproximadamente la mitad de los pacientes fallecen dentro de 3-4 años posteriores al diagnóstico .

En el año 2014 la Agencia Estadounidense de Medicamentos (FDA por sus siglas en inglés) autorizó la comercialización de Nintedanib para el tratamiento de la FPI en los Estados Unidos. Evaluado como avance terapéutico por parte de la FDA, es el primer y único inhibidor de la tirosina quinasa aprobado para el tratamiento de la FPI. El nintedanib se administra oralmente, dos veces al día, y ya se encuentra disponible comercialmente en los Estados Unidos y en Europa y desde hace 1 mes también se encuentra disponible en Chile.

En los ensayos clínicos, el nintedanib redujo la tasa anual de disminución de la función respiratoria, aproximadamente en el 50%. Esto también incluye a los pacientes con enfermedad en su fase inicial,  sin imagen de panal de abejas y/o enfisema concomitante en la tomografía computarizada de alta resolución. El nintedanib también redujo las fases de empeoramiento de los síntomas respiratorios, pueden impactar de manera significativa el curso de la enfermedad.

 

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